男子全身五个系统一起出毛病，原来得了这种罕见病

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徐翔医生带领团队查房，为患者做检查。

蹲不下、皮肤变黑、乳腺增生、肝脾肿大、蛋白血……38岁男子阿强（化名）得了一种怪病，身体五个系统都出了问题。前一阵子，他到福州市第一总医院康复医学科门诊做理疗。治疗师发现他的病情异常，建议他到神经内科进一步检查。最后，医生抽丝剥茧找到原因：这是此前只在教科书里见过、连中文名都没有的罕见病——POEMS综合征。

男子到康复科理疗

意外查出了罕见病

阿强来自尤溪，起初他发现双膝关节疼痛，小腿没力气，常常感觉发麻，很难蹲下来，走路也困难，以为是颈椎病，就到当地医院拍了片，按照骨质增生治疗了两三个月，但没啥效果。他又转诊到福州一家省属医院骨科治疗，症状同样没有改善。求医过程中，他渐渐从健壮变得瘦弱。

为了进一步明确诊断，他来到福州市第一总医院康复医学科门诊接受理疗。康复医学科治疗师长丁勇给阿强做了详细检查，发现其又瘦又黑，肌肉异常萎缩，神经系统方面的异常表现明显。他判断阿强的问题不是骨病那么简单，便建议他到神经内科住院检查。

他入院后，神内二科医生为他进一步检查，多次全科会诊，最终判断他是患上了POEMS综合征。

“POEMS综合征发病率很低，是罕见病，各个级别医院的大部分医生可能对这个疾病都没有深入了解，都只在教科书里看到过。”神内二科徐翔副主任医师介绍，POEMS综合征是一种非常罕见、严重的单克隆浆细胞疾病，属于血液病，发病率不足百万分之一。

若不及时治疗

可能致残致死

据介绍，“POEMS”原本是诗人的意思，但该疾病却没有那么浪漫。这5个英文字母表示该疾病涉及人体5个系统的病变：P（多发性神经病）、O（脏器肿大）、E（内分泌异常）、M（单克隆免疫球蛋白）、S（皮肤改变）。

徐翔介绍，该病在阿强身上，就表现为：1.神经系统被攻击——导致双下肢有袜套样感觉、肌无力；2.消化系统被攻击——导致肝脾肿大、人浮肿；3.内分泌系统被攻击——导致乳腺增生；4.血液系统被攻击——导致M蛋白血症；5.皮肤被攻击——导致色素沉着，皮肤颜色变黑，多毛。

该病病因不明，多发生于中年男性。若不及时治疗，多数患者会死于心肺功能衰竭、中风、神经病变等。

虽然POEMS综合征是一种非常严重的疾病，但徐翔表示，它还是可治的。该病会导致非常严重的神经病变，使得患者不能行走，甚至只能卧床，生活质量差，因此早期诊断并及时治疗非常重要。

阿强的病情明确后，因其主要问题在血液科，目前已转入血液科进一步治疗。他十分感谢神内二科医生们的经验和“慧眼”，让他及时确诊，接受对症治疗。

神内二科主任陆晓培提醒，如果同时出现不明原因的四肢麻木、皮肤发黑、内分泌改变等，建议及时到神经内科就诊，排除POEMS综合征，只有及早发现及时治疗，才能延长生存期，减少致残率。

来源：福州晚报